凯·尼尔森与埃德蒙·杜拉克、亚瑟·拉克汉并称为20世纪初的绘本三巨头。三人中，以凯的风格最为另类前卫，经历也最为坎坷。
凯·尼尔森，1886年生于哥本哈根一个艺术之家，父亲是达格玛剧院的总经理，母亲是皇家剧院的名伶。年幼时经常有文艺圈的人来他们家做客、论事。
少年时代就酷爱绘画的他，喜欢把自己听到的神话故事画下来。家中作为陈设摆放的日本浮世绘等东方艺术品，则给了他早期的艺术启蒙。
凯的作品既有日本版画的特点，画面大片留白、夸张变形、色彩鲜明华丽；又蕴含着许多比亚兹莱的元素，比如似笑非笑的面容、奇异的花朵等等；世纪之交的新艺术运动则是影响他的第三个因素，优美流畅激动热烈的曲线在他的画面中随处可见。
18岁那年，他进入巴黎著名的朱莉亚学院学习，在校作品大部分是写生，不过他最拿手的题材还是天马行空的神线年，凯回到家乡，举办了主题为“死亡之书”的首次个人画展。画展上他的作品被一位英国出版商一眼相中，请他为童话故事配画插图。
于是，有了1913年的《12个跳舞的公主》。这部绘本华丽鲜艳，混合着繁复的装饰风格和神秘的东方情调，一出版便不同凡响。
此书连同1914年的《太阳的东边月亮的西边——北欧童线年的《安徒生童线年的《糖果屋历险——格林童话集》，成为凯的“四大名著”。
《太阳的东边月亮的西边》是凯最出色的作品。此前，北欧神话绘本几乎是空白。凯的插图色彩阴郁、画面凝重，精准地表现出了北欧神话气质的忧伤，巧妙地掩盖了文字上的粗糙感。
北极熊和白茫茫的雪地是家乡的景象，或许他想到了童年的那些涂鸦，既天真又离奇，这些插图甚至比故事本身更具生命力。
作为一个丹麦人，凯觉得，为安徒生的童话配画插图是自己不可推脱的责任。他从1912年开始着手准备，直到1924年，《安徒生童话》绘本问世。这些图画庄严而富有童趣，忧郁而富有诗意。
1930年，他画的《红魔——世界精品童话集》出版，这是凯生前出版的最后一部绘本。此后，凯投身戏剧界，与人合作编排了《阿拉丁》等戏。
之后，他又受邀到洛杉矶的好莱坞露天剧场，参加马克斯·瑞恩哈德执导的《仲夏夜之梦》。可是不久，他在戏剧界的忠实伙伴去世，备受打击的凯加入迪士尼公司开始尝试卡通创作。
正全情投入动画大片《幻想曲》的制作，凯成为了《幻想曲》的原画设计师，《幻想曲》共有七个段落，其中《荒山之夜》片段便诞生于他的脑海中。
《荒山之夜》片中，画面凄厉妖异，荡人心魄，展现的完全是一派地狱美学。如此生动强烈的魔鬼形象在
甜美温情的主旋律格格不入，同时，50岁的年纪和闲散的北欧人脾气，也使他无法适应美国动画领域的高强度作业。1940年，这位插图界的怪才被解雇了。
之后，二战席卷欧洲，凯匆忙把妻子接到洛杉矶。丢了工作，没有钱，夫妇俩生活异常窘迫，最困难的时候甚至要靠养鸡补贴家用，常常靠朋友的接济过活。
晚年时，凯为加利福尼亚的一所中学创作了四幅壁画，得到3000美元的报酬。但因长期遭受病痛的折磨，最终于1957年去世，他的妻子也在第二年离世。他妻子去世前，将凯剩余的插画送给了朋友。这位朋友本想把凯的插画捐赠给美国或丹麦的博物馆，但都被拒之门外。
2015年，英国多米尼克·温特拍卖行拍卖了一幅罕见的，1924年版本《夜莺》童话的水彩插图，一位美国藏家出价3.2万英镑（约合人民币31万元），买下了凯·尼尔森这幅作品。
凯·尼尔森虽然在他的年代没有被认可，但是金子总会发光，就像《安徒生童话》一样，优秀的作品总有一天会被发现，永世流传。